A AIJ indiferenciada está contemplada na DUT 65.2 e deve entrar no fluxo de tratamento conforme o tipo predominante de apresentação. A AIJ sistêmica é distinta dos outros subtipos por apresentar febre, rash e acometimento visceral. O tratamento da AIJ sistêmica com ou sem MAS é feito com MMCDbio, é preconizada a pulsoterapia com metilprednisona EV por 7 dias, se ao final dos 7 dias a febre estiver controlada e a proteina C reativa reduzida em 50%, pode ser iniciada a redução da dose de glicocorticoides. Caso não haja resposta satisfatória, uma nova pulsoterapia endovenosa deve ser feita na semana seguinte, e se após 14 dias a febre persistir ou necessitar de altas doses de GC EV, um MMCDbio deve ser iniciado, e é recomendado o uso preferencial de anti-IL6 (tocilizumabe) que age tanto em manifestações sitemicas quanto articulares. Os AINE e GC-AR podem ser considerados como adjuvantes ao tratamento. Não há evidências de controle de manifestações sistêmicas com uso de MMCDs. A associação de MMCDs com MMCDbio pode ser considerada para crianças com artrite proeminente. A redução e descontinuação de glicocorticoides é recomendada após inativação da doença. Se um paciente está recebendo MMCDs associado a corticoide sistêmico, ele deve ser descontinuado antes de descontinuar o MMCDs. Em pacientes com AIJ sistêmica sem MAS, com artrite residual ou resposta incompleta aos anti-IL6, os MMCDs ou MMCDbio são preferíveis ao uso de glicocorticoides de longo prazo. A redução de doses e eventual descontinuação de MMCDbio são recomendadas para AIJ sistêmica quando alcançado o status de inativação. Não existe um método padronizado de redução de doses por falta de evidências entre reduzir a dose ou aumentar o intervalo de administração. 40
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